先天性無陰道具有哪些表現
本病系胚胎在發育期間受到內在或外界因素阻擾，亦可能由于基因突變（可能有家庭史）引起副中腎管發育異常所致。以正常女性染色體核型，全
2025-01-19
先天性無陰道具有哪些表現
時間：2025-01-19 00:51 作者：修身堂
本病系胚胎在發育期間受到內在或外界因素阻擾，亦可能由于基因突變（可能有家庭史）引起副中腎管發育異常所致。以正常女性染色體核型，全身生長及女性第二性征發育正常，外陰正常，陰道缺失，子宮發育（僅有雙角殘余），輸卵管細小，卵巢發育及功能正常。常為特征的Rokitansky-Kustner-Hauser綜合征患者最為多見。睪丸女性化（雄激素不敏感綜合征）患者較為少見。很少數為真性兩性畸形或性腺發育不全者。
先天性無陰道有哪些表現及如何診斷？
絕大多數先天性墻角陰道病人在正常陰道口部位僅有完全閉鎖的陰道前庭粘膜，無陰道痕跡。亦有部分病人在陰道前庭部有淺淺的凹陷，個別具有短于3cm的盲端陰道。常同時伴有無畸形，在正常子宮們置僅見到輕度增厚的條案狀組織，位于闊韌帶中間。約有1/10病人可有部分子宮體發育，且有功能性子宮內膜，青春期后由于經血潴留，出現周期性腹痛，無月經或直至婚后因性交困難就診檢查而發現。
先天性無陰道的診斷依據
1.伴或不伴子宮發育異常。若子宮發育異常、青春期后表現為原發性閉經，子宮幼小或畸形，若子宮發育正常，是出現原發性閉經伴周期性腹痛、宮腔積血、子宮增大。
2.青春前期常被忽視。若仔細檢查，有或無處女膜，處女膜口處有淺凹陷或短淺的陰道下段。
3.性生活障礙。
4.伴卵巢發育不全者，第二性征發育不全，身材矮小，蹼頸，肘外翻等畸形。
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