不明原因發(fā)熱、免疫力降低、HIV感染、反復感染。

一、癥狀

1.臨床上將其分為四期，表現(xiàn)為漸進的和連貫的發(fā)展過程。

1).急性感染期：感染HIV后，HIV刺激機體引起免疫反應。此后，進入一個長短不等的、相對健康的無癥狀感染期。

臨床癥狀：部分患者出現(xiàn)一過性類傳染性單核細胞增多癥樣癥狀。起病急驟，出現(xiàn)發(fā)熱出汗、頭痛、咽痛、惡心、厭食、全身不適、關節(jié)肌肉疼痛等癥狀。同時可伴有紅斑樣皮疹、嘔吐、腹瀉、全身淋巴結腫大或血小板減少。有的還出現(xiàn)急性無菌性腦膜炎，表現(xiàn)為頭痛、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和腦膜刺激癥。

外周血檢查：白細胞總數(shù)正常，或淋巴細胞減少，單核細胞增加。淋巴細胞亞群檢查CD4/CD8細胞比例可無明顯變化。此期持續(xù)一兩個星期。由于此期癥狀無特征性，且較輕微，常易誤診為感冒而被忽略。在被感染2～6周后，血清HIV抗體可呈現(xiàn)陽性反應。

2).無癥狀感染期：此期感染者除血清HIV抗體陽性外，T細胞數(shù)量可進行性減少。但病毒在持續(xù)復制，且感染者已具有傳染性。

臨床癥狀：無。持續(xù)時間：個體差異大，現(xiàn)在認為是2～10年，一般6～8年。這對早期發(fā)現(xiàn)患者及預防都造成很大困難。

3).獲得性免疫缺陷綜合征前期亦稱“持續(xù)性全身淋巴結腫大綜合征(persistantgeneralizedlymphadenectasissyndrom，PGLS)”，“獲得性免疫缺陷綜合征相關綜合征(AIDSrelatedcomplex，ARC)”等。

臨床癥狀：持續(xù)性全身淋巴結腫大。除腹股溝淋巴結以外，其他部位兩處或兩處以上淋巴結腫大，直徑1cm，持續(xù)3個月以上，淋巴結腫大多對稱發(fā)生，觸之質地韌、可自由活動，無壓痛，對一般治療無反應。常伴有疲勞、發(fā)熱、全身不適和體重減輕等。排除其他原因引起的，可診斷為屬此期。部分病例腫大的淋巴結年余后消散，亦可重新腫大。約30%患者可只有淺表淋巴結腫大，而無其他全身癥狀。有的患者出現(xiàn)頭痛、抑郁或焦慮，有的出現(xiàn)感覺神經(jīng)末梢病變，甚至出現(xiàn)反應性精神紊亂等精神神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，可能與病毒侵犯神經(jīng)系統(tǒng)有關。部分患者已有免疫缺陷的表現(xiàn)，除上述的淺表淋巴結腫大和全身癥狀外，反復出現(xiàn)各種特殊性或復發(fā)性的非致命性感染。

但近年來許多學者主張取消獲得性免疫缺陷綜合征前期，將淋巴結腫大等歸入無癥狀感染期，但全身一些表現(xiàn)歸入到獲得性免疫缺陷綜合征期。

4).獲得性免疫缺陷綜合征期

臨床癥狀：除具有獲得性免疫缺陷綜合征前期的特征外，可有明顯的發(fā)熱，疲乏、盜汗，出現(xiàn)不易控制的體重減輕(>10%)，持續(xù)性腹瀉，持續(xù)性發(fā)熱(>38℃)3個月以上等臨床表現(xiàn);并出現(xiàn)嚴重的免疫缺陷的臨床表現(xiàn)，如細胞免疫反應遲緩，機會性感染及惡性腫瘤，可累及全身各個系統(tǒng)及器官，且常有多種病原體引起感染和腫瘤并存。

容易受感染的系統(tǒng)或器官波及：

A)皮膚黏膜表現(xiàn)：多數(shù)獲得性免疫缺陷綜合征患者均有皮膚黏膜感染。常見黏膜感染有口腔黏膜白假絲酵母菌感染，一般無癥狀。波及咽部及食管時，引起嚴重吞咽困難。皮膚感染有復發(fā)性單純皰疹性口炎、慢性單純皰疹性肛周潰瘍、帶狀皰疹、水痘、皮膚真菌感染及甲癬等。同性戀者還可發(fā)生肛周尖銳濕疣和傳染性軟疣。脂溢性皮炎樣病變常發(fā)生在患者的生殖器，頭皮、面、耳及胸等處也可見到，表現(xiàn)為紅斑樣、角化過度的鱗屑斑。在面部常呈蝶形分布。病因不明。

B)泌尿系統(tǒng)：人免疫缺陷病毒感染性腎損害。

獲得性免疫缺陷綜合征患者腎損害的發(fā)生率約為20%～50%。機會性感染是引起腎損害的主要因素之一。感染引起的體液及電解質異常、敗血癥、休克、腎毒性抗生素的使用及惡性腫瘤等均可引起腎損害。巨細胞病毒及EB病毒可引起免疫復合物腎炎。病理變化為局灶性或彌漫性膜增生性腎小球腎炎、急性腎小管壞死、腎小管萎縮及局灶性間質性腎炎等。HIV本身亦可能引起腎損害，導致HIV相關腎病。病理改變以局灶性節(jié)段性腎小球硬化最多見，特征性變化有腎小球血管叢塌陷，腎小球臟層上皮細胞顯著腫脹與肥大，間質水腫、纖維化及炎性細胞浸潤，腎小管微囊泡形成。電鏡下可見腎小球內皮細胞小管網(wǎng)狀包涵體等。獲得性免疫缺陷綜合征患者中靜脈藥癮者較多見，海洛因及其污染物作為抗原，可引起免疫反應性腎損害，導致海洛因相關腎病。其病理改變也以局灶性節(jié)段性腎小球硬化為多見，但腎小球血管叢塌陷、腎小管微囊泡及腎小球內皮細胞小管網(wǎng)狀包涵體等不及HIV相關腎病明顯。臨床上可有蛋白尿、氮質血癥，或表現(xiàn)為急性腎衰竭或尿毒癥等。其中海洛因相關腎病可在半年至6年的時間內進展為尿毒癥，而HIV相關腎病可于2～4個月內迅速發(fā)展至尿毒癥。

C)呼吸系統(tǒng)：主要是機會性感染引起的肺炎、卡波齊肉瘤以及肺結核等。

艾滋病導致的肺結核：獲得性免疫缺陷綜合征發(fā)生的結核最常見于肺部，除具有咳嗽、咳痰、呼吸困難及胸痛等常見癥狀外，還有普通結核病的癥狀，如發(fā)熱、盜汗、厭食及體重減輕等。有時其臨床表現(xiàn)與卡氏肺孢菌肺炎或其他機會性感染難以區(qū)別，須借助病原學檢查及X線檢查來鑒別診斷。

卡氏肺囊蟲肺炎：卡氏肺孢菌(肺囊菌)過去認為屬原蟲，稱為卡氏肺孢子蟲，現(xiàn)根據(jù)形態(tài)學和分子遺傳學分析證實屬于真菌。該菌引致感染最為常見，約占獲得性免疫缺陷綜合征肺部感染的80%，是獲得性免疫缺陷綜合征主要的致死原因。本病是由肺孢菌引起的間質性漿細胞性肺炎，其主要病理變化為肺內彌漫性、間質性和肺泡性水腫，肺泡內充滿泡沫狀水腫液及大量肺孢菌。肺泡壁變性壞死，肺間質內有大量淋巴細胞和漿細胞浸潤。臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、干咳、呼吸增快、呼吸困難、發(fā)紺、通氣功能障礙;X線檢查呈間質性肺炎表現(xiàn)。癥狀進行性加重，可死于呼吸衰竭。在痰、胸腔積液、氣管灌洗液或氣管內膜活檢中找到病原菌可診斷本病。此外，巨細胞病毒、弓形蟲、隱球菌、類圓線蟲、軍團菌等亦可引起肺炎。

卡波齊肉瘤：在有廣泛皮損的獲得性免疫缺陷綜合征患者中，臨床上診斷的肺部卡波齊肉瘤約為20%，尸檢的發(fā)現(xiàn)率為50%。但在不伴有皮膚黏膜損害的獲得性免疫缺陷綜合征患者中，肺部卡波齊肉瘤較少見。大多數(shù)本病患者有發(fā)熱、干咳、呼吸困難，但約40%的患者可無任何這類表現(xiàn)。大面積支氣管內膜損害時可有喘息，喉部受累時可發(fā)生喘鳴。這些損害導致出血時，可有咯血。支氣管鏡檢查或氣管內膜活檢可診斷本病。胸部X線檢查亦有助診斷。

D)中樞神經(jīng)系統(tǒng)：獲得性免疫缺陷綜合征的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)

主要臨床表現(xiàn)有頭暈、頭痛、進行性癡呆、幻覺、癲癇、肢體癱瘓、痙攣性共濟失調、膀胱直腸功能障礙及腦神經(jīng)炎等。除HIV引起的進行性亞急性腦炎外，最多見的是隱球菌腦膜炎，臨床表現(xiàn)可參見相關章節(jié)。其他還有巨細胞病毒引起的亞急性腦炎、弓形蟲性腦炎、類圓線蟲感染、鳥分枝桿菌感染、腦淋巴瘤及卡波齊肉瘤等。尤以播散性類圓線蟲感染為嚴重，常危及生命。診斷主要依靠腦脊液檢查，頭部X線及CT檢查。

E)消化系統(tǒng)：約3/4以上的獲得性免疫缺陷綜合征患者可出現(xiàn)消化系統(tǒng)病變，波及胃腸道的各個部分。假絲酵母菌(念珠菌)屬，巨細胞病毒和皰疹病毒等侵犯口咽部及食管，引起潰瘍。臨床表現(xiàn)為吞咽痛、吞咽困難及胸骨后燒灼感，纖維食管鏡檢可確診。胃受累相對較少，偶爾可有白念珠菌引起的蜂窩織炎性胃炎，巨細胞病毒引起的胃炎?？úR肉瘤亦可侵及胃，引起相應的臨床表現(xiàn)。巨細胞病毒、鳥分枝桿菌、結核桿菌及藥物等可引起肉芽腫性肝炎，急、慢性肝炎，脂肪肝及肝硬化等?？úR肉瘤及其他淋巴瘤亦可侵及肝臟。各種感染及腫瘤亦可侵犯胰腺，但診斷較難。隱孢子蟲、巨細胞病毒、鳥分枝桿菌及卡波齊肉瘤等侵犯腸道，引起腹瀉及吸收不良綜合征。巨細胞病毒感染引起潰瘍性結腸炎，可出現(xiàn)腹瀉、膿血便等。其中腸道隱孢子蟲感染較為常見，表現(xiàn)為慢性持續(xù)性腹瀉，水樣便可達數(shù)月之久，易致患者死亡。診斷依靠糞檢、X線、腸道纖維鏡檢或腸黏膜活檢等。直腸肛門癌在男性同性戀者的獲得性免疫缺陷綜合征患者中較為常見，可能由慢性肛周皰疹發(fā)展而來，或在性接觸時傳染乳頭狀瘤病毒所致。

艾滋病人的急性闌尾炎：AIDS病人患急性闌尾炎雖然為數(shù)不多，腹痛和腹部體征與AIDS病具有的機會致病菌感染的胃腸道表現(xiàn)相似，因此診斷較為困難。其誤診率高，并發(fā)癥多，亟待胃腸道外科醫(yī)生注意。

F)血液系統(tǒng)：血液系統(tǒng)異常在獲得性免疫缺陷綜合征患者較常見。主要包括粒細胞及血小板減少，貧血以及非霍奇金淋巴瘤等。

G)眼部受累：獲得性免疫缺陷綜合征視網(wǎng)膜病變

獲得性免疫缺陷綜合征患者眼部受累亦較常見，但易被忽視。據(jù)文獻報道，AIDS有40%～92.3%并發(fā)眼部病變，其中眼底損害更為多見?？砂l(fā)生于HIV感染本身，亦可發(fā)生于條件致病微生物的繼發(fā)感染。

H)其他：常見有巨細胞病毒及弓形蟲感染引起的視網(wǎng)膜炎，眼部卡波齊肉瘤等。HIV本身以及機會性感染或腫瘤亦可累及心血管及內分泌系統(tǒng)等，但臨床表現(xiàn)常不明顯或輕微，可能與發(fā)生率較低或不等這些系統(tǒng)病變的臨床表現(xiàn)出現(xiàn)患者即已死亡有關。某些患者常有原因不明的長期發(fā)熱，并伴有體重下降、全身不適及乏力等。有些病例的骨髓、淋巴結或肝活檢標本中證實有分枝桿菌屬細胞內感染，其預后可能比單純合并肺部分枝桿菌屬感染更差。

2.兒童感染

母嬰傳播是兒童感染HIV的主要途徑。其余患者是在醫(yī)院輸血或在艾滋病高發(fā)區(qū)農(nóng)村衛(wèi)生所治病而感染的(使用不潔注射器所致)。

小兒時期的獲得性免疫缺陷綜合征：小兒感染HIV后，約經(jīng)過5年左右的潛伏期才出現(xiàn)癥狀，絕大多數(shù)宮內HIV感染的嬰兒在出生時無臨床癥狀、體格檢查正常。15%～25%圍生期HIV感染的嬰兒在生后數(shù)月發(fā)病，以后每年約以10%的比例增加。

新生兒獲得性免疫缺陷綜合征：新生兒由于免疫系統(tǒng)尚不成熟，很少接觸外來抗原，生成的免疫記憶細胞數(shù)量少，HIV感染后免疫系統(tǒng)損害較成人嚴重，潛伏期短，出現(xiàn)癥狀早。